| 研究課題/領域番号 |
17K09492
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| 研究種目 |
基盤研究(C)
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| 配分区分 | 基金 |
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| 応募区分 | 一般 |
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| 研究分野 |
循環器内科学
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| 研究機関 | 信州大学 |
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研究代表者 |
小山 潤 信州大学, 医学部附属病院, 医員 (10303463)
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| 研究分担者 |
桑原 宏一郎 信州大学, 学術研究院医学系, 教授 (30402887)
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| 研究期間 (年度) |
2017-04-01 – 2020-03-31
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| 研究課題ステータス |
完了 (2019年度)
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| 配分額 *注記 |
4,680千円 (直接経費: 3,600千円、間接経費: 1,080千円)
2019年度: 910千円 (直接経費: 700千円、間接経費: 210千円)
2018年度: 1,820千円 (直接経費: 1,400千円、間接経費: 420千円)
2017年度: 1,950千円 (直接経費: 1,500千円、間接経費: 450千円)
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| キーワード | アミロイドーシス / 心機能 / 心臓超音波検査 / 免疫グロブリン軽鎖 / トランスサイレチン / 心病変 / h-ANP / BNP / 心エコー / amyloid light-chain / 予後 / 治療効果 / 心臓超音波診断 |
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| 研究成果の概要 |
全身性アミロイドーシス患者の心エコーによる経過観察を行い、治療後に心病変がどのように変化するかを検討した。原発性(AL)アミロイドーシスでは、30%の患者で心病変の退縮を認め、37％で不変、33%で心病変の進行を認めた。予後予測因子としては、diastolic wall strain, e', BNP, 検査中の心拍数が独立規定因子であった。BNPに加えて,h-ANPの上昇は、心機能を評価する上で重要であった。変異型トランスサイレチンアミロイドーシスでは、治療後10%の症例で心病変の退縮を認め、49%で不変、41%で心病変の進行を認めた。ALでは、心病変進行の停止が、良好な予後と関連した。
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| 研究成果の学術的意義や社会的意義 |
心アミロイドーシスは従来、治療によって病変の進行を抑えることができると考えられていたが、本研究においては、心病変の退縮を示す症例が存在することが明らかとなった。全身性アミロイドーシスにおいて、心病変はもっとも重要な予後規定因子であることが知られている。治療により患者の生命予後を改善することができることが明らかとなった。積極的な治療が望まれることが示唆される。特にALアミロイドーシスでは、治療後の心病変の進行は、予後不良を示唆する重要な所見であり、心病変の進行が認められる場合は、他の治療法に切り替えて経過を見た方が良いことが示唆された。今後の心アミロイドーシスの治療に影響を与える成果である。
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