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自己免疫性ミオパチー発症における抗横紋筋抗体、壊死性ミオパチー抗体の意味論

研究課題

研究課題/領域番号 17K09781
研究種目

基盤研究(C)

配分区分基金
応募区分一般
研究分野 神経内科学
研究機関熊本大学

研究代表者

高松 孝太郎  熊本大学, 病院, 特任助教 (50706447)

研究分担者 中根 俊成  熊本大学, 病院, 特任教授 (70398022)
安東 由喜雄  熊本大学, 大学院生命科学研究部(医), 教授 (20253742)
佐野 泰照  山口大学, 大学院医学系研究科, 助教 (20379978)
神田 隆  山口大学, 大学院医学系研究科, 教授 (40204797)
鈴木 重明  慶應義塾大学, 医学部(信濃町), 准教授 (50276242)
研究期間 (年度) 2017-04-01 – 2020-03-31
研究課題ステータス 完了 (2019年度)
配分額 *注記
4,550千円 (直接経費: 3,500千円、間接経費: 1,050千円)
2019年度: 1,430千円 (直接経費: 1,100千円、間接経費: 330千円)
2018年度: 1,170千円 (直接経費: 900千円、間接経費: 270千円)
2017年度: 1,950千円 (直接経費: 1,500千円、間接経費: 450千円)
キーワード筋炎 / 壊死性ミオパチー / 免疫チェックポイント阻害薬 / 重症筋無力症 / 神経免疫 / 神経内科学
研究成果の概要

重症筋無力症は、神経筋接合部を標的とする自己免疫疾患だが、一部で筋炎・心筋炎を合併する。筋炎、心筋炎を合併した重症筋無力症の多くは、抗横紋筋抗体が陽性だが、その詳細な病態は不明である。我々が経験した筋炎および心筋炎を合併した症例も抗横紋筋抗体が陽性であった。 マウス横紋筋由来細胞に抗横紋筋抗体陽性患者血清を添加すると筋細胞に障害を認めた。患者血清を非動化すると細胞障害を認めず、補体依存性に細胞障害が生じていることが考えられる。

研究成果の学術的意義や社会的意義

重症筋無力症に合併する筋炎における抗横紋筋抗体が補体依存性に筋細胞障害を起こす可能性が示唆された。従来の急性期治療であるステロイド、免疫抑制剤による免疫療法に加え、抗補体療法による治療効果が期待される。免疫チェックポイント阻害薬による副作用で発症する筋炎でも抗横紋筋抗体陽性例は重篤で致死的であるため、従来の治療法にアドオン可能な抗補体療法の有効性を実証することは、今後のICI関連免疫有害事象における治療戦略の確立にとっても重要である。

報告書

(4件)
  • 2019 実績報告書   研究成果報告書 ( PDF )
  • 2018 実施状況報告書
  • 2017 実施状況報告書
  • 研究成果

    (3件)

すべて 2019 2018

すべて 雑誌論文 (1件) (うち査読あり 1件、 オープンアクセス 1件) 学会発表 (1件) 図書 (1件)

  • [雑誌論文] Immune checkpoint inhibitors in the onset of myasthenia gravis with hyperCKemia.2018

    • 著者名/発表者名
      Koutaro Takamatsu, Shunya Nakane, Shigeaki Suzuki, Takayuki Kosaka, Satoshi Fukushima, Toshihiro Kimura, Azusa Miyashita, Akihiro Mukaino, Shiori Yamakawa, Keisuke Watanabe, Masatoshi Jinnin, Yoshihiro Komohara, Hironobu Ihn, and Yukio Ando
    • 雑誌名

      Ann Clin Transl Neurol.

      巻: 5 号: 11 ページ: 1421-1427

    • DOI

      10.1002/acn3.654

    • 関連する報告書
      2018 実施状況報告書
    • 査読あり / オープンアクセス
  • [学会発表] 筋炎、心筋炎を合併した重症筋無力症患者血清の筋細胞に対する細胞傷害の検討2018

    • 著者名/発表者名
      髙松孝太郎
    • 学会等名
      神経免疫学会
    • 関連する報告書
      2018 実施状況報告書
  • [図書] リウマチ科, 62(5) 免疫関連副作用としての自己免疫疾患 神経障害2019

    • 著者名/発表者名
      髙松 孝太郎、中根 俊成
    • 出版者
      科学評論社
    • 関連する報告書
      2019 実績報告書

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公開日: 2017-04-28   更新日: 2021-02-19  

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