| 研究課題/領域番号 |
17K10065
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| 研究種目 |
基盤研究(C)
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| 配分区分 | 基金 |
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| 応募区分 | 一般 |
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| 研究分野 |
小児科学
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| 研究機関 | 藤田医科大学 |
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研究代表者 |
松浦 晃洋 藤田医科大学, その他部局等, 教授 (70157238)
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| 研究分担者 |
杵渕 幸 藤田医科大学, 医学部, 准教授 (30244346)
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| 研究期間 (年度) |
2017-04-01 – 2020-03-31
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| 研究課題ステータス |
完了 (2019年度)
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| 配分額 *注記 |
4,680千円 (直接経費: 3,600千円、間接経費: 1,080千円)
2019年度: 910千円 (直接経費: 700千円、間接経費: 210千円)
2018年度: 1,430千円 (直接経費: 1,100千円、間接経費: 330千円)
2017年度: 2,340千円 (直接経費: 1,800千円、間接経費: 540千円)
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| キーワード | シンクロトロン放射光 / 銅代謝異常 / 遺伝子解析 / 生化学的解析 / 組織元素イメージング / 生化学解析 / ウィルソン病 / 銅代謝異常疾患 / シンクロトン放射光 / 蛍光Ｘ線分析 / 元素分析 / 蛍光Ｘ線マッピング / 遺伝病 / 鉄代謝異常 / 脳神経系 / 肝臓 / 病理学 / 量子ビーム / ナノバイオ / Ｘ線 |
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| 研究成果の概要 |
日本にある大型放射光施設を用いて、試料作成技術の工夫により試料作成技術の工夫により安定した銅元素イメージング法を確立した。遺伝子変異解析法の改良、銅の生化学的定量の工夫と合わせより精度の高い診断が可能となった。特に、生化学的解析には充分量がない場合でも残余病理組織を用いることで銅の蓄積の有無を評価できる。小児期の発症前・軽症・早期の症例の把握に極めて有用である。また、発症前の動物モデル及び新生児期において、銅の増加があるが傷害を生じない病態がある。銅の分離隔絶が細胞傷害の制御に関与する可能性が示唆された。
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| 研究成果の学術的意義や社会的意義 |
指定難病（番号171）であるウィルソン病は、他の難病とは違って治療法がある。早期軽症例ではかなりの病勢のコントロールが可能である。一方では、治療薬は完治をもたらさない。生涯にわたる服用コンプライアンス、食事制限、肝硬変に進展すると肝機能低下、劇症化（溶血発作）の可能性など難しい問題がある。肝硬変に進行し精神神経症状をきたすと適切な治療法がない。早期発見治療が良好な予後をもたらすかは不確定である。本研究により症例が蓄積すれば明らかになり、病態の正確な把握に大きな貢献をする。さらなる診断治療法の開発に向け、社会的な要請に応えるバックボーンとして大きな意義がある。
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