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ウィルソン病の統合的早期確定診断と銅含有小胞の細胞傷害における役割

研究課題

研究課題/領域番号 17K10065
研究種目

基盤研究(C)

配分区分基金
応募区分一般
研究分野 小児科学
研究機関藤田医科大学

研究代表者

松浦 晃洋  藤田医科大学, その他部局等, 教授 (70157238)

研究分担者 杵渕 幸  藤田医科大学, 医学部, 准教授 (30244346)
研究期間 (年度) 2017-04-01 – 2020-03-31
研究課題ステータス 完了 (2019年度)
配分額 *注記
4,680千円 (直接経費: 3,600千円、間接経費: 1,080千円)
2019年度: 910千円 (直接経費: 700千円、間接経費: 210千円)
2018年度: 1,430千円 (直接経費: 1,100千円、間接経費: 330千円)
2017年度: 2,340千円 (直接経費: 1,800千円、間接経費: 540千円)
キーワードシンクロトロン放射光 / 銅代謝異常 / 遺伝子解析 / 生化学的解析 / 組織元素イメージング / 生化学解析 / ウィルソン病 / 銅代謝異常疾患 / シンクロトン放射光 / 蛍光X線分析 / 元素分析 / 蛍光X線マッピング / 遺伝病 / 鉄代謝異常 / 脳神経系 / 肝臓 / 病理学 / 量子ビーム / ナノバイオ / X線
研究成果の概要

日本にある大型放射光施設を用いて、試料作成技術の工夫により試料作成技術の工夫により安定した銅元素イメージング法を確立した。遺伝子変異解析法の改良、銅の生化学的定量の工夫と合わせより精度の高い診断が可能となった。特に、生化学的解析には充分量がない場合でも残余病理組織を用いることで銅の蓄積の有無を評価できる。小児期の発症前・軽症・早期の症例の把握に極めて有用である。また、発症前の動物モデル及び新生児期において、銅の増加があるが傷害を生じない病態がある。銅の分離隔絶が細胞傷害の制御に関与する可能性が示唆された。

研究成果の学術的意義や社会的意義

指定難病(番号171)であるウィルソン病は、他の難病とは違って治療法がある。早期軽症例ではかなりの病勢のコントロールが可能である。一方では、治療薬は完治をもたらさない。生涯にわたる服用コンプライアンス、食事制限、肝硬変に進展すると肝機能低下、劇症化(溶血発作)の可能性など難しい問題がある。肝硬変に進行し精神神経症状をきたすと適切な治療法がない。早期発見治療が良好な予後をもたらすかは不確定である。本研究により症例が蓄積すれば明らかになり、病態の正確な把握に大きな貢献をする。さらなる診断治療法の開発に向け、社会的な要請に応えるバックボーンとして大きな意義がある。

報告書

(4件)
  • 2019 実績報告書   研究成果報告書 ( PDF )
  • 2018 実施状況報告書
  • 2017 実施状況報告書
  • 研究成果

    (30件)

すべて 2019 2018 2017

すべて 雑誌論文 (14件) (うち査読あり 8件) 学会発表 (15件) (うち国際学会 3件、 招待講演 5件) 産業財産権 (1件)

  • [雑誌論文] Evaluation of Copper Accumulation in the Liver of Chronic Bile Stasis by Synchrotron Radiation X-ray2019

    • 著者名/発表者名
      Matsuura A, Kinebuchi M
    • 雑誌名

      Photon Factory Activity Report

      巻: 37 ページ: 32-33

    • 関連する報告書
      2019 実績報告書 2018 実施状況報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Soft X-ray Microscopy to Biology for the Study on Quantitative Distribution of Biomolecules.2019

    • 著者名/発表者名
      Shinohara H, Ohigashi T, Tone S, Kado M, Ejima T, Matsuura A, Asada Y, Ito A
    • 雑誌名

      Proceedings X-ray Imaging Optics

      巻: 15 ページ: 7-7

    • 関連する報告書
      2019 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] 臨床研究法1年のアンケート調査:LAMSEC59アンケート初期解析2019

    • 著者名/発表者名
      松浦晃洋
    • 雑誌名

      メディカルエシックス59

      巻: 59 ページ: 66-75

    • 関連する報告書
      2019 実績報告書
  • [雑誌論文] ウイルソン病の肝移植時摘出肝の予備的組織解析2019

    • 著者名/発表者名
      松浦晃洋、杵渕 幸、北澤淳一、鎌田義正、笠原群生、義岡孝子、梅津守一郎、藤澤知雄、乾あやの
    • 雑誌名

      ウイルソン病研究会誌

      巻: 23 ページ: 2-2

    • 関連する報告書
      2019 実績報告書
  • [雑誌論文] ウイルソン病の高精度診断2019

    • 著者名/発表者名
      松浦晃洋、杵渕 幸
    • 雑誌名

      日本神経学会誌

      巻: 60 ページ: 55-55

    • 関連する報告書
      2019 実績報告書
  • [雑誌論文] Evaluation of treatment for inherited disorders of copper metabolism by copper imaging using synchrotron radiation X-ray2018

    • 著者名/発表者名
      Matsuura A, Kinebuchi M
    • 雑誌名

      Proceedings of International Copper Meeting

      巻: 1 ページ: 23-23

    • 関連する報告書
      2018 実施状況報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] メンケス病の銅治療効果の判定2018

    • 著者名/発表者名
      松浦晃洋、杵渕 幸
    • 雑誌名

      ウイルソン病研究会誌

      巻: 1 ページ: 2-2

    • 関連する報告書
      2018 実施状況報告書
  • [雑誌論文] Wilson病とnon-WD銅蓄積状態における組織銅の局在の検討2018

    • 著者名/発表者名
      松浦晃洋、杵渕 幸、鎌田義正、北澤淳一
    • 雑誌名

      ウィルソン病研究会誌

      巻: 22 ページ: 6-6

    • 関連する報告書
      2017 実施状況報告書
  • [雑誌論文] X線を用いた難病の臨床診断の実際と、新たに視えてきた病態2017

    • 著者名/発表者名
      杵渕 幸, 松浦晃洋
    • 雑誌名

      X線結像光学ニューズレター

      巻: 46 ページ: 1-3

    • 関連する報告書
      2017 実施状況報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Clinical evaluation of copper-histidine treatment for a genetic disease caused by a copper-transporter deficiency using synchrotron radiation-generated X-ray fluorescence2017

    • 著者名/発表者名
      Kinebuchi M, Matsuura A
    • 雑誌名

      Proceedings of the Congress of the International Commission for Optics

      巻: 24 ページ: 19-19

    • 関連する報告書
      2017 実施状況報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Precise diagnosis of presymptomatic Wilson disease by integrating synchrotron X-ray2017

    • 著者名/発表者名
      Matsuura A, Kinebuchi M
    • 雑誌名

      J Trace Elem Med Biol

      巻: 41S ページ: 34-34

    • 関連する報告書
      2017 実施状況報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Medical application of synchrotronradiation: high precision diagnosis of diseases due to specific elements abnormality2017

    • 著者名/発表者名
      Matsuura A, Kinebuchi M
    • 雑誌名

      KEK Synchrotron radiation CDR

      巻: 3 ページ: 231-235

    • 関連する報告書
      2017 実施状況報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Current status of Wilson disease in Japan 2017: challenges toward precise diagnosis by synchrotron-generated X-ray2017

    • 著者名/発表者名
      Matsuura A, Kinebuchi M
    • 雑誌名

      Photon Factory Actvity Report

      巻: 20 ページ: 239-240

    • 関連する報告書
      2017 実施状況報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Menkes病のヒスチジン銅による治療の限界はどこにあるかー中間報告ー2017

    • 著者名/発表者名
      松浦晃洋、杵渕 幸
    • 雑誌名

      ウィルソン病研究会誌

      巻: 21 ページ: 1-1

    • 関連する報告書
      2017 実施状況報告書
  • [学会発表] ウイルソン病の肝移植時摘出肝の予備的組織解析2019

    • 著者名/発表者名
      松浦晃洋、杵渕 幸、北澤淳一、鎌田義正、笠原群生、義岡孝子、梅津守一郎、藤澤知雄、乾あやの
    • 学会等名
      第23回日本ウイルソン病研究会
    • 関連する報告書
      2019 実績報告書
  • [学会発表] Soft X-ray Microscopy to Biology for the Study on Quantitative Distribution of Biomolecules2019

    • 著者名/発表者名
      Shinohara H, Ohigashi T, Tone S, Kado M, Ejima T, Matsuura A, Asada Y, Ito A
    • 学会等名
      The 15th Symposium of Japanese Research Community on X-ray Imaging Optics
    • 関連する報告書
      2019 実績報告書
    • 国際学会 / 招待講演
  • [学会発表] 臨床研究法施行1年のアンケート2019

    • 著者名/発表者名
      松浦晃洋
    • 学会等名
      第59回医学系大学倫理審査委員会連絡会議 シンポジウム1
    • 関連する報告書
      2019 実績報告書
    • 招待講演
  • [学会発表] ウイルソン病の高精度診断2019

    • 著者名/発表者名
      松浦晃洋、杵渕 幸
    • 学会等名
      第60回日本神経学会学術大会 シンポジウム22脳神経と肝臓とのクロストーク
    • 関連する報告書
      2019 実績報告書
    • 招待講演
  • [学会発表] ウイルソン病の高精度診断2019

    • 著者名/発表者名
      松浦晃洋、杵渕 幸
    • 学会等名
      第60回日本神経学会学術集会
    • 関連する報告書
      2018 実施状況報告書
    • 招待講演
  • [学会発表] ウイルソン病の肝移植時摘出肝組織の予備的解析2019

    • 著者名/発表者名
      松浦晃洋、杵渕 幸、鎌田義正、北澤淳一、笠原群生、義岡孝子、梅津守一郎、藤澤知雄、乾あやの
    • 学会等名
      第23回日本ウイルソン病研究会 学術集会
    • 関連する報告書
      2018 実施状況報告書
  • [学会発表] Tissue, cellular and subcellular localization of copper in metabolic copper disorder2019

    • 著者名/発表者名
      Matsuura A, Kinebuchi M
    • 学会等名
      The XIIIth International Society of Trace Element Research and Medicine (ISTERH 2019)
    • 関連する報告書
      2018 実施状況報告書
    • 国際学会
  • [学会発表] Evaluation of treatment for inherited disorders of copper metabolism by copper imaging using synchrotron radiation X-ray2018

    • 著者名/発表者名
      Matsuura A, Kinebuchi M
    • 学会等名
      Copper 2018
    • 関連する報告書
      2018 実施状況報告書
    • 国際学会
  • [学会発表] Wilson病とnon-WD銅蓄積状態における 組織銅の局在の検討2018

    • 著者名/発表者名
      松浦晃洋、杵渕 幸、鎌田義正、北澤淳一
    • 学会等名
      第22回日本ウイルソン病研究会 学術集会
    • 関連する報告書
      2018 実施状況報告書
  • [学会発表] Wilson病とnon-WD銅蓄積状態における銅局在2018

    • 著者名/発表者名
      松浦晃洋、杵渕 幸、鎌田義正、北澤淳一
    • 学会等名
      第22回日本ウィルソン病研究会 学術集会
    • 関連する報告書
      2017 実施状況報告書
  • [学会発表] Evaluation of standard treatment for congenital copper deficiency by synchrotoron radiation2018

    • 著者名/発表者名
      Matsuura A, Kinebuchi M, Nomura Y, Kimura S
    • 学会等名
      The 107th Annual Meeting of the Jap Soc Pathol
    • 関連する報告書
      2017 実施状況報告書
  • [学会発表] Evaluation of tissue copper status in human metabolic copper disorders by synchrotron X-ray2018

    • 著者名/発表者名
      Matsuura A, Kinebuchi M
    • 学会等名
      The 11th International Copper Meeting: Copper2018
    • 関連する報告書
      2017 実施状況報告書
  • [学会発表] Menkes病のヒスチジン銅による標準治療の限界はどこにあるか2017

    • 著者名/発表者名
      松浦晃洋、杵渕 幸
    • 学会等名
      第21回ウィルソン病研究会 学術集会
    • 関連する報告書
      2017 実施状況報告書
  • [学会発表] Precise diagnosis of presymptomatic Wilson disease2017

    • 著者名/発表者名
      Matsuura A, Kinebuchi M
    • 学会等名
      The 16th International Symposium of Trace Elements in Man and Animals
    • 関連する報告書
      2017 実施状況報告書
  • [学会発表] Clinical evaluation of copper-histidine treatment for a genetic disease caused by a copper-transporter deficiency2017

    • 著者名/発表者名
      Kinebuchi M, Matsuura A
    • 学会等名
      The 24th Congress of International Commission for Optics
    • 関連する報告書
      2017 実施状況報告書
    • 招待講演
  • [産業財産権] 試料保持体及び微量元素検出方法2019

    • 発明者名
      松浦晃洋、杵渕 幸
    • 権利者名
      松浦晃洋、杵渕 幸
    • 産業財産権種類
      特許
    • 産業財産権番号
      2019-184562
    • 出願年月日
      2019
    • 関連する報告書
      2019 実績報告書

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公開日: 2017-04-28   更新日: 2023-12-25  

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