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心筋線維芽細胞に着目した小児特発性心筋症の病態解明

研究課題

研究課題/領域番号 18K07789
研究種目

基盤研究(C)

配分区分基金
応募区分一般
審査区分 小区分52050:胎児医学および小児成育学関連
研究機関大阪大学

研究代表者

石井 良  大阪大学, 医学系研究科, 助教 (90794008)

研究分担者 石田 秀和  大阪大学, 医学系研究科, 助教 (50467552)
小垣 滋豊  大阪大学, 医学系研究科, 招へい教員 (00311754)
研究期間 (年度) 2018-04-01 – 2021-03-31
研究課題ステータス 完了 (2020年度)
配分額 *注記
4,420千円 (直接経費: 3,400千円、間接経費: 1,020千円)
2020年度: 1,170千円 (直接経費: 900千円、間接経費: 270千円)
2019年度: 1,820千円 (直接経費: 1,400千円、間接経費: 420千円)
2018年度: 1,430千円 (直接経費: 1,100千円、間接経費: 330千円)
キーワード心筋症 / 心筋線維芽細胞 / 心筋細胞 / 遺伝子発現解析 / 心臓移植 / 拡張型心筋症 / RNA-seq / 拘束型心筋症
研究成果の概要

小児の特発性心筋症はその発祥の原因については未だ不明な点も多い。我々は多くの小児心筋症患者の遺伝子解析によりその原因遺伝子について特定を行うことが出来た。また、心臓移植や補助人工心臓植え込みの際に得られた患者の心臓から心筋線維芽細胞を培養して研究を行った。患者由来の心筋線維芽細胞は、健常な心筋線維芽細胞とは遺伝子発現が著しく異なっており、健常な心筋細胞とともに培養すると、健常な心筋細胞の収縮能や拡張能に悪影響を与えることが明らかになった。そして、心筋症患者由来iPS細胞を樹立することに成功した。

研究成果の学術的意義や社会的意義

今回の私達の研究により、これまで心筋細胞にのみ原因があると考えられてきた特発性心筋症の病態において、心筋線維芽細胞が重要な役割を果たしていることが明らかとなった。心筋症の患者から得られた心筋線維芽細胞が、健常な心筋細胞の収縮能や拡張能に悪影響を与えているということは大きな発見である。今後、心筋細胞だけでなく心筋線維芽細胞もターゲットとした新しい治療法の開発につながる可能性がある。

報告書

(4件)
  • 2020 実績報告書   研究成果報告書 ( PDF )
  • 2019 実施状況報告書
  • 2018 実施状況報告書
  • 研究成果

    (3件)

すべて 2021 2020 2019

すべて 雑誌論文 (1件) (うち査読あり 1件、 オープンアクセス 1件) 学会発表 (2件)

  • [雑誌論文] Cardiac Fibroblasts Play Pathogenic Roles in Idiopathic Restrictive Cardiomyopathy2021

    • 著者名/発表者名
      Tsuru Hirofumi、Ishida Hidekazu、Narita Jun、Ishii Ryo、Suginobe Hidehiro、Ishii Yoichiro、Wang Renjie、Kogaki Shigetoyo、Taira Masaki、Ueno Takayoshi、Miyashita Yohei、Kioka Hidetaka、Asano Yoshihiro、Sawa Yoshiki、Ozono Keiichi
    • 雑誌名

      Circulation Journal

      巻: 85 号: 5 ページ: 677-686

    • DOI

      10.1253/circj.CJ-20-1008

    • NAID

      130008028981

    • ISSN
      1346-9843, 1347-4820
    • 年月日
      2021-04-23
    • 関連する報告書
      2020 実績報告書
    • 査読あり / オープンアクセス
  • [学会発表] 小児心筋症における心筋線維芽細胞の生理機能ならびに病態関与の解析2020

    • 著者名/発表者名
      水流宏文, 石田秀和, 杉辺英世, 桂木慎一, 石井 良, 成田 淳, 上野高義, 小垣滋豊, 澤 芳樹, 大薗恵一
    • 学会等名
      第56回 日本小児循環器学会学術集会
    • 関連する報告書
      2020 実績報告書
  • [学会発表] 心筋線維芽細胞に着目した小児心筋症の病態解明と治療応用2019

    • 著者名/発表者名
      水流宏文、石井良ら
    • 学会等名
      第55回 日本小児循環器学会総会
    • 関連する報告書
      2019 実施状況報告書

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公開日: 2018-04-23   更新日: 2022-01-27  

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