クロウ・深瀬症候群に対する新規治療法の開発と病態解析

• 研究課題/領域番号: 20590988
• 研究種目: 基盤研究(C)
• 配分区分: 補助金
• 応募区分: 一般
• 研究分野: 神経内科学
• 研究機関: 千葉大学
• 研究代表者: 桑原 聡 千葉大学, 大学院・医学研究院, 教授 (70282481)
• 研究分担者: 森 雅裕 千葉大学, 大学院・医学研究院, 講師 (70345023) ; 金井 数明 千葉大学, 医学部附属病院, 助教 (10375751)
• 研究期間 (年度): 2008 – 2010
• 研究課題ステータス: 完了 (2010年度)
• 配分額: 4,680千円 (直接経費: 3,600千円、間接経費: 1,080千円); 2010年度: 780千円 (直接経費: 600千円、間接経費: 180千円); 2009年度: 910千円 (直接経費: 700千円、間接経費: 210千円); 2008年度: 2,990千円 (直接経費: 2,300千円、間接経費: 690千円)
• キーワード: クロウ・深瀬症候群 / 自己末梢血幹細胞移植 / サリドマイド / 神経免疫学 / 神経病態免疫学

研究概要

クロウ・深瀬症候群の新規治療法として、「65歳以下の患者には自己末梢血幹細胞移植を伴う大量化学療法(以下Auto-PBSCT)、66歳以上の患者にはサリドマイド療法」という指針のもとに、本症候群患者に対して、Auto-PBSCTを21名に、サリドマイド療法を15名に施行した。Auto-PBSCT療法は劇的な臨床効果を示し、浮腫、胸・腹水、皮膚症状の改善に加えて神経症状(末梢神経障害による四肢筋力低下)の著明な改善が得られた。サリドマイド療法群においても観察期間約3年で12名に臨床症状の改善、3名で症状の進行停止が得られた。今後この2つの治療法を中心とした治療ガイドラインが作成され、より有効な治療として臨床応用される基盤としてのデータを構築した。

研究成果

• [雑誌論文] Crow-Fukase (POEMS) syndrome. (2010)
  • 著者名/発表者名: Kuwabara S.
  • 雑誌名: Brain Nerve. 62(4) ページ: 395-400
  • NAID: 40017067161
• [雑誌論文] Advances and perspectives in treatment for refractory neuropathies with special reference to immune-mediated neuropathies and Crow-Fukase syndrome. (2010)
  • 著者名/発表者名: Kuwabara S.
  • 雑誌名: Rinsho Shinkeigaku. 50(4) ページ: 219-224
• [雑誌論文] Crow-Fukase症候群 (2010)
  • 著者名/発表者名: 桑原聡
  • 雑誌名: BRAIN and NERVE神経研究の進歩 巻: 62 ページ: 395-400
• [雑誌論文] 難治性末梢神経疾患の治療と展望:免疫性ニューロパチーとCrow-Fukase症候群を中心に (2010)
  • 著者名/発表者名: 桑原聡
  • 雑誌名: 臨床神経学 巻: 50 ページ: 219-224
  • 査読あり
• [雑誌論文] Relapse of POEMS syndrome without increased level of VEGF. (2009)
  • 著者名/発表者名: Kuwabara S, Kanai K, Misawa S, Nakaseko C.
  • 雑誌名: Neuromuscul Disord 19(10) ページ: 740-741
• [雑誌論文] Successful combination treatment with bevacizumab, thalidomide and autologous PBSC for severe POEMS syndrome. (2009)
  • 著者名/発表者名: Ohwada C, Nakaseko C, Sakai S, Takeda Y, Abe D, Takeuchi M, Sakaida E, Masuda S, Shimizu N, Cho R, Nishimura M, Kanai K, Misawa S, Kuwabara S.
  • 雑誌名: Bone Marrow Transplant 43(9) ページ: 739-740
• [雑誌論文] Relapse of POEMS syndrome without increased level of VEGF. (2009)
  • 著者名/発表者名: Kuwabara S, Kanai K, Misawa S, Nakaseko C.
  • 雑誌名: Neuromuscular Disorders 19 ページ: 740-741
  • 査読あり
• [雑誌論文] Successful combination treatment with bevacizumab, thalidomide and autologous PBSC for severe POEMS syndrome. (2009)
  • 著者名/発表者名: Ohwada C, Nakaseko C, Sakai S, Takeda Y, Abe D, Takeuchi M, Sakaida E, Masuda S, Shimizu N, Cho R, Nishimura M, Kanai K, Misawa S, Kuwabara S.
  • 雑誌名: Bone Marrow Transplantation 43 ページ: 739-740
  • 査読あり
• [雑誌論文] Treatment for POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M-protein, and skin changes) syndrome (2009)
  • 著者名/発表者名: Kuwabara S, Dispenzieri A, Arimura K, Misawa S.
  • 雑誌名: Cochrane Database Systematic Review (印刷中)
  • 査読あり
• [雑誌論文] Treatment for POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M-protein, and skin changes) syndrome. (2008)
  • 著者名/発表者名: Kuwabara S, Dispenzieri A, Arimura K, Misawa S.
  • 雑誌名: Cochrane Database Syst Rev 4
• [雑誌論文] Neurologic improvement after peripheral blood stem cell transplantation in POEMS syndrome. (2008)
  • 著者名/発表者名: Kuwabara S, Misawa S, Kanai K, Suzuki Y, Kikkawa Y, Sawai S, Hattori T, Nishimura M, Nakaseko C.
  • 雑誌名: Neurology 71 ページ: 1691-1695
• [雑誌論文] New strategy of treatment for POEMS syndrome-autologous peripheral blood stem cell transplantation and thalidomide therapy. (2008)
  • 著者名/発表者名: Kuwabara S.
  • 雑誌名: Brain Nerve 60(6) ページ: 627-633
  • NAID: 40016092414
• [雑誌論文] Restrictive usage of monoclonal immunoglobulin lambda light chain germline in POEMS syndrome. (2008)
  • 著者名/発表者名: Abe D, Nakaseko C, Takeuchi M, Tanaka H, Ohwada C, Sakaida E, Takeda Y, Oda K, Ozawa S, Shimizu N, Masuda S, Cho R, Nishimura M, Misawa S, Kuwabara S, Saito Y.
  • 雑誌名: Blood 112(3) ページ: 836-839
• [雑誌論文] Thalidomide reduces serum VEGF levels and improves peripheral neuropathy in POEMS syndrome. (2008)
  • 著者名/発表者名: Kuwabara S, Misawa S, Kanai K, Sawai S, Hattori T, Nishimura M, Nakaseko C.
  • 雑誌名: J Neurol Neurosurg Psychiatry 79(11) ページ: 1255-1257
• [雑誌論文] Neurologic improvement after peripheral blood stem cell transplantation in POEMS syndrome (2008)
  • 著者名/発表者名: Kuwabara S, Misawa S, Kanai K, et al.
  • 雑誌名: Neurology 71 ページ: 1691-1695
  • 査読あり
• [雑誌論文] Thalidomide reduces serum VEGF levels and improves peripheral neuropathy in POEMS syndrome (2008)
  • 著者名/発表者名: Kuwabara S, Misawa S, Kanai K, et al.
  • 雑誌名: Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry 79 ページ: 1255-1257
  • 査読あり
• [雑誌論文] POEMS syndrome with Guillan-Barre syndrome-like acute onset : a case report and review of neurological progression in 30 cases.
  • 著者名/発表者名: Isose S, Misawa S, Kanai K, Shibuya K, Sekiguchi Y, Nasu S, Fujimaki Y, Noto Y, Nakaseko C, Kuwabara S.
  • 雑誌名: J Neurol Neurosurg Psychiatry (in press)
• [雑誌論文] POEMS syndrome with Guillan-Barre syndrome-like acuteonset : a case report and review of neurological progression in 30 cases
  • 著者名/発表者名: Isose S, Misawa S, Kanai K, Shibuya K, Sekiguchi Y, Nasu S, Fujimaki Y, Noto Y, Nakaseko C, Kuwabara S.
  • 雑誌名: J Neurol Neurosurg Psychiatry 巻: 印刷中
  • 査読あり
• [学会発表] Crow-Fukase症候群における発症様式の多様性 (2010)
  • 著者名/発表者名: 磯瀬沙希里、桑原聡, ら
  • 学会等名: 第51回日本神経学会総会
  • 発表場所: 東京
  • 年月日: 2010-05-22
• [学会発表] Crow-Fukase症候群における疾患活動性マーカーとしてのVEGFの意義 (2010)
  • 著者名/発表者名: 三澤園子、桑原聡, ら
  • 学会等名: 第51回日本神経学会総会
  • 発表場所: 東京
  • 年月日: 2010-05-22
• [学会発表] Crow-Fukase症候群の電気診断 (2010)
  • 著者名/発表者名: 那須彩子、桑原聡, ら
  • 学会等名: 第51回日本神経学会総会
  • 発表場所: 東京
  • 年月日: 2010-05-21
• [学会発表] Crow-Fukase症候群の新規治療展望 (2010)
  • 著者名/発表者名: 桑原聡
  • 学会等名: 第51回日本神経学会総会
  • 発表場所: 東京
  • 年月日: 2010-05-20
• [学会発表] Crrow-Fukase症候群の新規治療展望 (2010)
  • 著者名/発表者名: 桑原馨
  • 学会等名: 第51回日本神経学会総会(教育講演)
  • 発表場所: 東京
  • 年月日: 2010-05-20
• [学会発表] Crow-Fukase症候群の新規治療 (2009)
  • 著者名/発表者名: 桑原聡、三澤園子、金井数明
  • 学会等名: 第50回日本神経学会総会
  • 発表場所: 仙台
  • 年月日: 2009-05-21
• [学会発表] Crow-Fukase症候群に対する新規治療 (2008)
  • 著者名/発表者名: 桑原聡、三澤園子、金井数明
  • 学会等名: 第49回日本神経学会総会
  • 発表場所: 横浜
• [備考]
  • URL: http://www.m.chiba-u.jp/class/neurol/