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重症筋無力症の新規病態:免疫チェックポイント分子と補体制御因子および治療への発展

研究課題

研究課題/領域番号 21K07421
研究種目

基盤研究(C)

配分区分基金
応募区分一般
審査区分 小区分52020:神経内科学関連
研究機関石川県立看護大学

研究代表者

岩佐 和夫  石川県立看護大学, 看護学部, 教授 (10345613)

研究分担者 吉川 弘明  金沢大学, 保健管理センター, 教授 (10272981)
古川 裕  金沢大学, 附属病院, 助教 (50881033)
野崎 一朗  金沢大学, 附属病院, 助教 (60736495)
研究期間 (年度) 2021-04-01 – 2024-03-31
研究課題ステータス 完了 (2023年度)
配分額 *注記
4,160千円 (直接経費: 3,200千円、間接経費: 960千円)
2023年度: 1,040千円 (直接経費: 800千円、間接経費: 240千円)
2022年度: 1,560千円 (直接経費: 1,200千円、間接経費: 360千円)
2021年度: 1,560千円 (直接経費: 1,200千円、間接経費: 360千円)
キーワード重症筋無力症 / 骨格筋 / 補体制御因子 / 免疫チェックポイント分子 / 新規病態 / 免疫チェックポイント因子 / 免疫調整因子
研究開始時の研究の概要

重症筋無力症は、運動ニューロンと骨格筋との連絡の場(神経筋接合部)における骨格筋側の情報受容器(アセチルコリン受容体)に対し自ら抗体を作成し(自己免疫疾患)、易疲労性などの筋力低下をきたす神経難病の一つである。MGの治療法に関する研究は日進月歩でおこなわれているが、本研究では自らの身体に備わる自己免疫機能の調節機構がMGの病態に関与していることを証明し、その機構を利用した新たな治療法を開発することを目的としている。

研究成果の概要

本研究では重症筋無力症の骨格筋に補体制御因子が発現し病態に関与していることを明らかにした。骨格筋における補体制御因子の発現は神経筋接合部に集簇化して発現していることが明らかとなった。また、重症筋無力症においては補体制御因子の発現量と臨床症状のスコアとの間に負の相関を見いだすことができた。これは、骨格筋の神経筋接合部における補体制御因子の発現が重症筋無力症の病態に関与していることを示しており、重症筋無力症の新たな病態を見いだすこととなった。

研究成果の学術的意義や社会的意義

本研究の成果は重症筋無力症の骨格筋において、病態に関わる神経筋接合部の破壊を制御する補体制御因子の発見となった。この発見は、重症筋無力症の新たな病態の理解を深めたのみでなく、新規治療法の開発につながることが期待でき、今後の治療に向けた更なる研究が望まれる。

報告書

(4件)
  • 2023 実績報告書   研究成果報告書 ( PDF )
  • 2022 実施状況報告書
  • 2021 実施状況報告書
  • 研究成果

    (5件)

すべて 2023 2022

すべて 雑誌論文 (1件) (うち査読あり 1件、 オープンアクセス 1件) 学会発表 (4件) (うち国際学会 1件、 招待講演 1件)

  • [雑誌論文] CD59 Expression in Skeletal Muscles and Its Role in Myasthenia Gravis2023

    • 著者名/発表者名
      Iwasa K, Furukawa Y, Yoshikawa H, Yamada M, Ono K.
    • 雑誌名

      Neurology Neuroimmunology and Neuroinflammation

      巻: 10(1) 号: 1

    • DOI

      10.1212/nxi.0000000000200057

    • 関連する報告書
      2023 実績報告書 2022 実施状況報告書
    • 査読あり / オープンアクセス
  • [学会発表] 重症筋無力症患者骨格筋における補体制御因子発現に関する検討2023

    • 著者名/発表者名
      岩佐和夫、古川裕、吉川弘明、山田正仁、小野賢二郎
    • 学会等名
      第64回日本神経学会学術大会
    • 関連する報告書
      2023 実績報告書
  • [学会発表] CD59 cluster at the neuromuscular junction in skeletal muscles and its role in Myasthenia Gravis2023

    • 著者名/発表者名
      Kazuo Iwasa,Yutaka Furukawa,Hiroaki Yoshikawa,Masahito Yamada,Kenjiro Ono
    • 学会等名
      26th World Congress of Neurology
    • 関連する報告書
      2023 実績報告書
    • 国際学会
  • [学会発表] 重症筋無力症患者骨格筋における補体制御因子発現2023

    • 著者名/発表者名
      岩佐和夫
    • 学会等名
      第9回日本筋学会学術集会および第10回筋ジストロフィー医療研究会合同開催
    • 関連する報告書
      2023 実績報告書
    • 招待講演
  • [学会発表] 重症筋無力症骨格筋における補体制御因子発現に関する検討2022

    • 著者名/発表者名
      岩佐和夫, 古川裕, 吉川弘明, 山田正仁, 小野賢二郎
    • 学会等名
      第34回日本神経免疫学会学術集会
    • 関連する報告書
      2022 実施状況報告書

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公開日: 2021-04-28   更新日: 2025-01-30  

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