研究課題/領域番号 |
23591251
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研究種目 |
基盤研究(C)
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配分区分 | 基金 |
応募区分 | 一般 |
研究分野 |
神経内科学
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研究機関 | 九州看護福祉大学 (2013) 大分大学 (2011-2012) |
研究代表者 |
熊本 俊秀 九州看護福祉大学, 看護福祉学部, 教授 (40134936)
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研究分担者 |
木村 成志 大分大学, 医学部, 講師 (30433048)
中村 憲一郎 大分大学, 医学部, 助教 (70608372)
増田 曜章 大分大学, 医学部, 助教 (50464459)
岡崎 敏郎 大分大学, 医学部, 助教 (00464438)
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研究期間 (年度) |
2011 – 2013
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研究課題ステータス |
完了 (2013年度)
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配分額 *注記 |
5,200千円 (直接経費: 4,000千円、間接経費: 1,200千円)
2013年度: 1,300千円 (直接経費: 1,000千円、間接経費: 300千円)
2012年度: 1,430千円 (直接経費: 1,100千円、間接経費: 330千円)
2011年度: 2,470千円 (直接経費: 1,900千円、間接経費: 570千円)
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キーワード | 神経分子病態学 / 遠位型ミオパチー / 縁取り空胞 / GNE / オートファジー / リソソーム / プロテアソーム / 小胞体ストレス / プロテアゾーム / valosin/p97 |
研究概要 |
変異GNE遺伝子導入細胞及びGNEノックダウン細胞では、rimmed vacuoleの過剰形成はみられず、オートファジー・リソソーム系列関連構造物にも形態的変化はなかったが、mTORのリン酸化がみられ、GNEがmTORを介してオートファジー・リソソーム系を調節している可能性が推察された。Rimmed vacuolesの過剰形成にVCP/p97-Nfd1-Npl4複合体も関与するが, IGF-1、サルブリナールは各々mTOR及びelF2の活性化(リン酸化)によって過剰形成を抑制する。
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