• 研究課題をさがす
  • 研究者をさがす
  • KAKENの使い方
  1. 前のページに戻る

セレウス菌感染によるライ様症候群の臨床像および病態に関する研究

研究課題

研究課題/領域番号 23791176
研究種目

若手研究(B)

配分区分基金
研究分野 小児科学
研究機関島根大学

研究代表者

小林 弘典  島根大学, 医学部, 助教 (70397868)

研究期間 (年度) 2011 – 2012
研究課題ステータス 完了 (2012年度)
配分額 *注記
4,030千円 (直接経費: 3,100千円、間接経費: 930千円)
2012年度: 1,950千円 (直接経費: 1,500千円、間接経費: 450千円)
2011年度: 2,080千円 (直接経費: 1,600千円、間接経費: 480千円)
キーワード脂肪酸代謝障害 / ミトコンドリア / セレウス菌 / セレウリド / タンデムマス / アシルカルニチン / ライ様症候群
研究概要

本研究ではタンデムマスによるアシルカルニチン分析を用いてセレウス菌感染症患者の脂肪酸代謝についての評価を行い、培養皮膚線維芽細胞を用いた in vitroの検討においてはセレウリドと脂肪酸代謝に及ぼす影響を検討した。患者血液を用いた検討においては、長鎖アシルカルニチンの軽度上昇を認めたものの、特異的な脂肪酸代謝障害を示唆する所見は得られなかった。in vitro における検討ではセレウリドによりグルタル酸尿症 2 型に類似した脂肪酸代謝障害のプロフィールを呈し、濃度依存性に脂肪酸代謝が障害することを明らかにした。セレウリドはミトコンドリア内膜を破壊するといわれており、今回の広範なスペクトラムの脂肪酸代謝障害所見と矛盾しなかった。一方、患者から得られた血液検体の所見は必ずしも広範な脂肪酸代謝障害を示唆するものではなかった。今後はセレウリドの血中濃度や組織特異的濃度についての検討が必要である。

報告書

(3件)
  • 2012 実績報告書   研究成果報告書 ( PDF )
  • 2011 実施状況報告書
  • 研究成果

    (14件)

すべて 2013 2012 2011

すべて 雑誌論文 (5件) (うち査読あり 5件) 学会発表 (9件)

  • [雑誌論文] Intracellular in vitro probe acylcarnitine assay for identifying deficiencies ofcarnitine transporter and carnitine palmitoyltransferase-12013

    • 著者名/発表者名
      Purevsuren J
    • 雑誌名

      Anal Bioanal Chem

      巻: 405 号: 4 ページ: 1345-1351

    • DOI

      10.1007/s00216-012-6532-3

    • 関連する報告書
      2012 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Bezafibrate can be a new treatment option for mitochondrial fatty acid oxidation disorders: Evaluation by in vitro probe acylcarnitine assay2012

    • 著者名/発表者名
      Yamaguchi S, Li H, Purevsuren J, Yamada K, Furui M, Takahashi T, Mushimoto Y, Kobayashi H, Hasegawa Y, Taketani T, Fukao T, Fukuda S
    • 雑誌名

      Molecular Genetics and Metabolism

      巻: 107 ページ: 87-91

    • 関連する報告書
      2012 研究成果報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Clinical and molecular aspects of Japanese children with medium chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency2012

    • 著者名/発表者名
      Purevsuren J, Hasegawa Y, Fukuda S, Kobayashi H, Mushimoto Y, Yamada K, Takahashi T, Fukao T, Yamaguchi S
    • 雑誌名

      Molecular Genetics and Metabolism

      巻: 107 ページ: 237-240

    • 関連する報告書
      2012 研究成果報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Retrospective review of Japanese sudden unexpected death in infancy: The importance of metabolic autopsy and expanded newborn screening2011

    • 著者名/発表者名
      Yamamoto T, Tanaka H, Kobayashi H, Okamura K, Tanaka T, Emoto Y, Sugimoto K, Nakatome M, Sakai N, Kuroki H, Yamaguchi S, Matoba R
    • 雑誌名

      Molecular Genetics and Metabolism

      巻: 102(4) ページ: 399-406

    • 関連する報告書
      2012 研究成果報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] A patient with mitochondrial trifunctional protein deficiency due to the mutations in the HADHB gene showed recurrent myalgia since early childhood and was diagnosed in adolescence2011

    • 著者名/発表者名
      Yagi M, Lee T, Awano H, Tsuji M, Tajima G, Kobayashi H, Hasegawa Y, Yamaguchi S, Takeshima Y, Matsuo M
    • 雑誌名

      Molecular Genetics and Metabolism

      巻: 104(4) ページ: 556-559

    • 関連する報告書
      2012 研究成果報告書
    • 査読あり
  • [学会発表] 新生児発症型グルタル酸尿症 2 型男児例に対する Bezafibrate 治療の経験2012

    • 著者名/発表者名
      小林弘典, 和田泰格, 鈴木絵理, 山田健治, 高橋知男, プレブスレン ジャミヤン, 長谷川有紀, 長谷川行洋, 山口清次
    • 学会等名
      第54回日本先天代謝異常学会
    • 発表場所
      (岐阜市)じゅうろくプラザ
    • 関連する報告書
      2012 研究成果報告書
  • [学会発表] ピボキシル基を含む抗菌薬によりカルニチン欠乏症をきたした 24 例の臨床像2012

    • 著者名/発表者名
      小林弘典, 高橋知男, 山田健治, 長谷川有紀, 山口清次
    • 学会等名
      第64回中国四国小児科学会
    • 発表場所
      (香川)香川大学
    • 関連する報告書
      2012 研究成果報告書
  • [学会発表] 新生児発症型グルタル酸尿症 2 型に対するベザフィブラートの有効性の検討: In vitro probe acylcarnitine assay の結果との関連性2012

    • 著者名/発表者名
      山 田 健 治 , 小林弘典 , Jamiyan Purevsuren, 高橋知男, 長谷川有紀, 山口清次
    • 学会等名
      第37回日本医用マススペクトル学会年会
    • 発表場所
      (名古屋)愛知県産業労働センター
    • 関連する報告書
      2012 研究成果報告書
  • [学会発表] Acylcarnitine analysis by ESI-MS/MS with smaller amount of sample and rapid analytical time2012

    • 著者名/発表者名
      Kobayashi H, Mushimoto Y, Hasegawa Y, Yamada K, Purevsuren J, Takahashi T, Minohata T, Iida J, Yamaguchi S
    • 学会等名
      19th International Mass Spectrometry Conference
    • 発表場所
      Kyoto International Conference Center, Japan
    • 関連する報告書
      2012 研究成果報告書
  • [学会発表] Application of in-vitro probe acylcarnitine assay using tandem mass spectrometry for the evaluation of mitochondrial fatty acid oxidation2012

    • 著者名/発表者名
      Prevsuren J, Kobayashi H, Hasegawa Y, Yamada K, Takahashi T, Yamaguchi S
    • 学会等名
      19th International Mass Spectrometry Conference
    • 発表場所
      Kyoto International Conference Center, Japan
    • 関連する報告書
      2012 研究成果報告書
  • [学会発表] セレウス菌食中毒による急性脳症はミトコンドリアβ酸化障害を介して起こる2012

    • 著者名/発表者名
      山口清次, Prevsuren J, 小林弘典, 長谷川有紀
    • 学会等名
      第54回日本小児神経学会
    • 発表場所
      (札幌)ロイトン札幌
    • 関連する報告書
      2012 研究成果報告書
  • [学会発表] Beneficial effect of bezafibrate on boy with the late-onset gluraric aciduria type 22012

    • 著者名/発表者名
      Kobayashi H, Yamada K, Prevsuren J, Mushimoto Y, Takahashi T, Hasegawa Y,Ito M, Yamaguchi S
    • 学会等名
      The 2nd Asian Congress for Inherited Metabolic Diseases & The 12th Asian-European Workshop on Inborn Errors of Metabolism & The 12th Korean Congress of Inherited Metabolic Disease
    • 発表場所
      Seoul, Korea
    • 関連する報告書
      2012 研究成果報告書
  • [学会発表] Emetic toxin of bacillus cereus that associates with reye-like syndrome severely inhibits mitochondrial fatty acid oxidation2011

    • 著者名/発表者名
      Purevsuren J, Hasegawa Y, Kobayashi H, Mushimoto Y, Yamada K, Okamoto A, Ohta M, Yamaguchi S
    • 学会等名
      Annual Symposium of the Society for the Study of Inborn Errors of Matabolism
    • 発表場所
      Geneva, Switzerland
    • 関連する報告書
      2012 研究成果報告書
  • [学会発表] Emetic toxin of bacillus cereus that associates with reye-like syndrome severely inhibits mitochondrial fatty acid oxidation2011

    • 著者名/発表者名
      Purevsuren J, Hasegawa Y, Kobayashi H, Mushimoto Y, Yamada K, Okamoto A, Ohta M, Yamaguchi S
    • 学会等名
      Annual Symposium of the Society for the Study of Inborn Errors of Matabolism
    • 発表場所
      International Conference Center Geneva, Switzerland
    • 関連する報告書
      2011 実施状況報告書

URL: 

公開日: 2011-08-05   更新日: 2019-07-29  

サービス概要 検索マニュアル よくある質問 お知らせ 利用規程 科研費による研究の帰属

Powered by NII kakenhi