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iPS細胞を用いた小児神経伝達物質病モデルの創出

研究課題

研究課題/領域番号 24591521
研究種目

基盤研究(C)

配分区分基金
応募区分一般
研究分野 小児科学
研究機関大阪市立大学

研究代表者

濱崎 考史  大阪市立大学, 大学院医学研究科, 講師 (40619798)

研究分担者 新宅 治夫  大阪市立大学, 大学院医学研究科, 教授 (00206319)
連携研究者 梅澤 明弘  独立行政法人国立成育医療センター, 細胞医療研究部, 再生医療センター長 (70213486)
豊田 雅士  東京都健康長寿医療センター研究所, 老年病態研究チーム, 副部長 (50392486)
研究期間 (年度) 2012-04-01 – 2016-03-31
研究課題ステータス 完了 (2015年度)
配分額 *注記
5,330千円 (直接経費: 4,100千円、間接経費: 1,230千円)
2014年度: 520千円 (直接経費: 400千円、間接経費: 120千円)
2013年度: 1,950千円 (直接経費: 1,500千円、間接経費: 450千円)
2012年度: 2,860千円 (直接経費: 2,200千円、間接経費: 660千円)
キーワードiPS細胞 / 神経疾患 / 代謝性疾患 / 希少疾患
研究成果の概要

小児神経伝達物質病は、シナップスでの神経伝達物質の異常によって起こる遺伝性疾患群である。当教室が中心として行ってきた全国疫学調査により、臨床症状および臨床検査所見が明らかとなってきた。従来の血液検査、髄液検査等では、神経症状の病態を説明できない症例も存在している。また、個々に希少疾患であるため、体系的な治療法の開発手段は存在しない。今回、小児神経伝達物質病患者由来iPS細胞を樹立し、神経系細胞へ分化することで、細胞レベルでの病態の解明を目指すた。患者由来iPS細胞からの神経分化誘導を行い、細胞レベルでの機能解析、増殖能、神経突起をリアルタイムで解析し病態を解明する系を確立できた。

報告書

(5件)
  • 2015 実績報告書   研究成果報告書 ( PDF )
  • 2014 実施状況報告書
  • 2013 実施状況報告書
  • 2012 実施状況報告書
  • 研究成果

    (20件)

すべて 2016 2015 2014 2013 2012

すべて 雑誌論文 (17件) (うち国際共著 1件、 査読あり 14件、 謝辞記載あり 2件、 オープンアクセス 2件) 学会発表 (1件) 図書 (2件)

  • [雑誌論文] Metabolic signature of MELAS/Leigh overlap syndrome in patient-specific induced pluripotent stem cells model2016

    • 著者名/発表者名
      Taeka Hattori, Takashi Hamazaki, Satoshi Kudo, and Haruo Shintaku
    • 雑誌名

      Osaka City University Journal

      巻: 未定

    • NAID

      120006493324

    • 関連する報告書
      2015 実績報告書
    • 査読あり / 謝辞記載あり
  • [雑誌論文] Human Adenine Nucleotide Translocase (ANT) Modulators Identified by High-Throughput Screening of Transgenic Yeast.2016

    • 著者名/発表者名
      Zhang Y, Tian D, Matsuyama H, Hamazaki T, Shiratsuchi T, Terada N, Hook DJ, Walters MA, Georg GI, Hawkinson JE.
    • 雑誌名

      J Biomol Screen

      巻: 21 号: 4 ページ: 381-90

    • DOI

      10.1177/1087057115624637

    • 関連する報告書
      2015 実績報告書
    • 査読あり / 国際共著
  • [雑誌論文] A practical guide to induced pluripotent stem cell research using patient samples.2015

    • 著者名/発表者名
      Santostefano KE, Hamazaki T, Biel NM, Jin S, Umezawa A, Terada N.
    • 雑誌名

      Lab Invest.

      巻: 95 号: 1 ページ: 4-13

    • DOI

      10.1038/labinvest.2014.104

    • 関連する報告書
      2015 実績報告書 2014 実施状況報告書
    • 査読あり / オープンアクセス
  • [雑誌論文] Glucocorticoids promote neural progenitor cell proliferation derived from human induced pluripotent stem cells.2014

    • 著者名/発表者名
      Ninomiya E, Hattori T, Toyoda M, Umezawa A, Hamazaki T, Shintaku H
    • 雑誌名

      Springerplus

      巻: 3 号: 1 ページ: 527-527

    • DOI

      10.1186/2193-1801-3-527

    • 関連する報告書
      2014 実施状況報告書
    • 査読あり / オープンアクセス / 謝辞記載あり
  • [雑誌論文] PET imaging analysis with 64Cu in disulfiram treatment for aberrant copper biodistribution in Menkes disease mouse model.2014

    • 著者名/発表者名
      Nomura S, Nozaki S, Hamazaki T, Takeda T, Ninomiya E, Kudo S, Hayashinaka E, Wada Y, Hiroki T, Fujisawa C, Kodama H, Shintaku H, Watanabe Y.
    • 雑誌名

      J Nucl Med

      巻: 55 号: 5 ページ: 845-851

    • DOI

      10.2967/jnumed.113.131797

    • 関連する報告書
      2014 実施状況報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Sapropterin is safe and effective in patients less than 4-years-old with BH4-responsive phenylalanine hydrolase deficiency.2014

    • 著者名/発表者名
      Shintaku H, Ohura T
    • 雑誌名

      J Pediatr

      巻: 165 号: 6 ページ: 1241-1244

    • DOI

      10.1016/j.jpeds.2014.08.003

    • 関連する報告書
      2014 実施状況報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Reprogramming adipose tissue-derived mesenchymal stem cells into pluripotent stem cells by a mutant adeno-associated viral vector2013

    • 著者名/発表者名
      Chen M-J, Lu Y, Hamazaki T, Tsai H-Y, Erger K, Conlon T, Elshikha AS, Li H, Srivastava A, Yao C, Brantly M, Chiodo V, Hauswirth W, Terada N, Song S.
    • 雑誌名

      Hum Gene Ther Methods

      巻: 25 号: 1 ページ: 72-82

    • DOI

      10.1089/hgtb.2013.011

    • 関連する報告書
      2014 実施状況報告書 2013 実施状況報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Direct reprogramming of fibroblasts to myocytes via bacterial injection of MyoD protein2013

    • 著者名/発表者名
      Bichsel C, Neeld D, Hamazaki T, Chang L-J, Yang L-J, Terada N, Jin S.
    • 雑誌名

      Cell Reprogram

      巻: 15 号: 2 ページ: 117-125

    • DOI

      10.1089/cell.2012.0058

    • 関連する報告書
      2013 実施状況報告書 2012 実施状況報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] E2f6-mediated repression of the meiotic Stag3 and Smc1β genes during early embryonic development requires Ezh2 and not the de novo methyltransferase Dnmt3b2013

    • 著者名/発表者名
      Leseva M, Santostefano KE, Rosenbluth AL, Hamazaki T, Terada N.
    • 雑誌名

      10.4161/epi.25522

      巻: 8 号: 8 ページ: 873-884

    • DOI

      10.4161/epi.25522

    • 関連する報告書
      2013 実施状況報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Identification of adenine nucleotide translocase 4 inhibitors by molecular docking2013

    • 著者名/発表者名
      Leung W-Y, Hamazaki T, Ostrov D a, Terada N
    • 雑誌名

      J Mol Graph Model

      巻: 45 ページ: 173-179

    • DOI

      10.1016/j.jmgm.2013.08.016

    • 関連する報告書
      2013 実施状況報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Activation of the amino acid response modulates lineage specification during differentiation of murine embryonic stem cells2013

    • 著者名/発表者名
      Shan J, Hamazaki T, Tang TA, Terada N, Kilberg MS.
    • 雑誌名

      Am J Physiol Endocrinol Metab

      巻: 305 号: 3 ページ: 325-335

    • DOI

      10.1152/ajpendo.00136.2013

    • 関連する報告書
      2013 実施状況報告書
  • [雑誌論文] Generation of Human-Induced Pluripotent Stem Cells to Model Spinocerebellar Ataxia Type 2 In vitro.2012

    • 著者名/発表者名
      Xia G, Santostefano K, Hamazaki T, Liu J, Subramony SH, Terada N, Ashizawa T.
    • 雑誌名

      J Mol Neurosci.

      巻: NA 号: 2 ページ: 237-248

    • DOI

      10.1007/s12031-012-9930-2

    • 関連する報告書
      2012 実施状況報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Fibroblast growth factor receptor 2 homodimerization rapidly reduces transcription of the pluripotency gene Nanog without dissociation of activating transcription factors.2012

    • 著者名/発表者名
      Santostefano KE, Hamazaki T, Pardo CE, Kladde MP, Terada N.
    • 雑誌名

      J Biol Chem.

      巻: 287 号: 36 ページ: 30507-30517

    • DOI

      10.1074/jbc.m112.388181

    • 関連する報告書
      2012 実施状況報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Mouse stem cells seeded into decellularized rat kidney scaffolds endothelialize and remodel basement membranes.2012

    • 著者名/発表者名
      Ross EA, Abrahamson DR, St John P, Clapp WL, Williams MJ, Terada N, Hamazaki T, Ellison GW, Batich CD.
    • 雑誌名

      Organogenesis

      巻: 8 号: 2 ページ: 49-55

    • DOI

      10.4161/org.20209

    • 関連する報告書
      2012 実施状況報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Oxidative Stress and Pteridines in Pediatric Asthma: Relationship to Exhaled Nitric Oxide2012

    • 著者名/発表者名
      Hamazaki T, Wakahara R, Fujioka H, Niihira N, Shintaku H
    • 雑誌名

      Pteridines

      巻: 23 ページ: 104-109

    • 関連する報告書
      2012 実施状況報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] セピアプテリン還元酵素欠損症2012

    • 著者名/発表者名
      濱崎考史、新宅治夫
    • 雑誌名

      別冊日本臨牀 新領域別症候群シリーズ 先天代謝異常症候群

      巻: 19 ページ: 312-315

    • 関連する報告書
      2012 実施状況報告書
  • [雑誌論文] 患者から学び患者に還元する、疾患iPS細胞研究の新展開2012

    • 著者名/発表者名
      濱崎考史、寺田直弘
    • 雑誌名

      実験医学

      巻: 30 ページ: 1683-1687

    • 関連する報告書
      2012 実施状況報告書
  • [学会発表] Generation of disease specific-iPS cell from glutaric acidemia type I patient2013

    • 著者名/発表者名
      Takashi Hamazaki, Taeka Hattori1, Ken Nishimura, Manami Ohtaka, Mahito Nakanishi, Haruo Shintaku
    • 学会等名
      12th International Congress of Inborn Errors of Metabolism
    • 発表場所
      Palau de Congressos de Catalunya (PCC) Avda. Diagonal, 661-671 08028 Barcelona (Spain)
    • 関連する報告書
      2013 実施状況報告書
  • [図書] 先天代謝異常症 フェニルアラニン代謝異常症2016

    • 著者名/発表者名
      濱崎考史
    • 出版者
      東京医学社
    • 関連する報告書
      2015 実績報告書
  • [図書] 新生児マススクリーニング対象疾患等診療ガイドライン20152015

    • 著者名/発表者名
      濱崎考史
    • 総ページ数
      232
    • 出版者
      診断と治療社
    • 関連する報告書
      2015 実績報告書

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公開日: 2013-05-31   更新日: 2019-07-29  

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