| 研究課題/領域番号 |
26861420
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| 研究種目 |
若手研究(B)
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| 配分区分 | 基金 |
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| 研究分野 |
耳鼻咽喉科学
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| 研究機関 | 順天堂大学 |
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研究代表者 |
井下 綾子 順天堂大学, 医学部, 准教授 (00514762)
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| 研究期間 (年度) |
2014-04-01 – 2017-03-31
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| 研究課題ステータス |
完了 (2016年度)
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| 配分額 *注記 |
3,770千円 (直接経費: 2,900千円、間接経費: 870千円)
2015年度: 1,820千円 (直接経費: 1,400千円、間接経費: 420千円)
2014年度: 1,950千円 (直接経費: 1,500千円、間接経費: 450千円)
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| キーワード | 遺伝性難聴 / GJB2 / コネキシン26 / 優性阻害変異 / プログラム細胞死 / アポトーシス / コルチ器 / トランスジェニックマウス / 先天性難聴 / 内耳コルチ器 / Greater epithelial ridge / GjB2遺伝子変異 / GJB2(コネキシン26変異)遺伝子変異 |
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| 研究成果の概要 |
本研究では、GJB2変異型難聴の病態解明と治療法開発を目的とし、GJB2変異難聴モデルマウスの生後発育におけるコルチ器の形成過程の変化に焦点を当てた組織学的解析を主に行った。通常の生後発達の際は、プログラム細胞死によってコルチ器の立体構造が構築されるが、GJB2の優性変異 R75Wを導入したトランジェニックマウスにおいては、正常発達に起こるアポトーシスによるプログラム細胞死が遅延し、コルチ器は一時的に過形成の状態になることが示された。
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