| 研究課題/領域番号 |
16K10045
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| 研究種目 |
基盤研究(C)
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| 配分区分 | 基金 |
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| 応募区分 | 一般 |
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| 研究分野 |
小児科学
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| 研究機関 | 聖マリアンナ医科大学 |
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研究代表者 |
唐澤 里江 聖マリアンナ医科大学, 医学研究科, 准教授 (50434410)
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| 研究期間 (年度) |
2016-04-01 – 2020-03-31
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| キーワード | 若年性皮膚筋炎 / 抗血管内皮細胞抗体 / プロテオミクス / 国際共同研究 |
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| 研究成果の概要 |
若年性皮膚筋炎（JDM）で同定された抗血管内皮細胞抗体（AECA）の対応抗原であるHSC70に対する自己抗体陽性率は、健常小児、若年性特発性関節炎および川崎病に比べJDMで有意に高値であった。JDMでは抗HSC70抗体陽性者は陰性者に比べ筋炎自己抗体の出現、血清中のAST値および疾患活動性指標が有意に高値であった。JDMの発熱、皮膚潰瘍および車いすやデバイスの使用は抗HSC70抗体の出現と有意に関連していた。まとめると、これらの結果は抗HSC70抗体の出現が重度の疾患フェノタイプと相関することを示唆する。AECAがJDMにおける血管壁の炎症や自己免疫の病態生理に関与している可能性が示された。
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| 自由記述の分野 |
リウマチ膠原病学
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| 研究成果の学術的意義や社会的意義 |
若年性皮膚筋炎（JDM）では皮膚や筋肉に加え、他の臓器にも血管炎症状が起こり得ることが報告されているが、今までその炎症の場である血管に焦点を当てている研究はほとんどない。JDMで報告されている自己抗体に関しても同様である。本研究で得られた成果は、血管炎患者に高率に認められる自己抗体である抗血管内皮細胞抗体（AECA）がJDMで検出され、AECAの対応抗原であるHSC70に対する自己抗体の出現が重度の疾患フェノタイプと相関することを示したことである。したがって、AECAがJDMにおける血管壁の炎症や自己免疫の病態生理に関与している可能性が示唆された。
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