壊死性ミオパチーに関連する自己抗体の病態機序の解明と臨床応用に向けて

2019 年度 研究成果報告書

• 研究課題/領域番号: 17K09784
• 研究種目: 基盤研究(C)
• 配分区分: 基金
• 応募区分: 一般
• 研究分野: 神経内科学
• 研究機関: 慶應義塾大学
• 研究代表者: 鈴木 重明 慶應義塾大学, 医学部(信濃町), 准教授 (50276242)
• 研究期間 (年度): 2017-04-01 – 2020-03-31
• キーワード: 自己抗体 / 炎症性筋疾患 / 免疫介在性壊死性ミオパチー / 抗SRP抗体 / 抗HMGCR抗体 / 抗合成酵素症候群 / 抗ARS抗体

研究成果の概要

炎症性筋疾患（筋炎）は免疫学的機序により筋線維が障害される疾患の総称である．「筋炎の統合的診断研究」は，筋病理診断を基にした筋炎のデータベースであり，症例登録数は800例を超える．筋病理では多発筋炎と皮膚筋炎は別々の病態機序を背景とした異なる疾患である．炎症細胞浸潤をほとんど認めず，筋線維の壊死・再生所見が特徴的な筋病理所見に基づいた免疫介在性壊死性ミオパチー (immune-mediated necrotizing myopathy, IMNM) やアミノアシルtRNA合成酵素に対する自己抗体が陽性となる抗合成酵素症候群について，臨床像，筋病理，自己抗体の立場から固有の病型として確立した．

自由記述の分野

神経内科

研究成果の学術的意義や社会的意義

近年，新たな病型や自己抗体の登場があり，筋炎の疾患概念には大きな変遷があった．我々の研究グループの一連の成果により，自己抗体の重要性が証明され，実地の臨床現場でも必須の検査となった．IMNMの患者血清中に特異的な自己抗体である抗SRP抗体と抗HMGCR抗体が検出される．「筋炎の統合的診断研究」では最も頻度の高い病型であるIMNMにおいて40%で抗SRP抗体，25%で抗HMGCR抗体が検出された．両者が同一の患者血清中に存在することはなく，互いに独立した血清マーカーである．我々はこれらの自己抗体の測定系を樹立し，実臨床で使用されている．今後，筋炎における自己抗体の病態機序の解明が望まれる．