ゴーリン症候群特異的iPSCの樹立とゲノム手術による嚢胞性歯原性腫瘍発生機構解明

2018 年度 研究成果報告書

• 研究課題/領域番号: 17K17252
• 研究種目: 若手研究(B)
• 配分区分: 基金
• 研究分野: 外科系歯学
• 研究機関: 広島大学
• 研究代表者: 濱田 充子 広島大学, 病院(歯), 歯科診療医 (30760318)
• 研究期間 (年度): 2017-04-01 – 2019-03-31
• キーワード: 疾患特異的iPSC

研究成果の概要

本研究では、顎顔面口腔領域に病変を生じる遺伝性疾患の発症機構の解明や診断・治療法の確立を目指して、基底細胞母斑症候群（NBCCS）をモデルに、NBCCS由来iPSCを無血清・無フィーダー培養条件で誘導・樹立した。さらに、無血清条件での病態モデルを作成するため、健常人iPSCおよびNBCCS-iPSCを用いて上皮系幹細胞・間葉系幹細胞の分化誘導実験を行い、比較検討を行った。その結果、誘導した上皮系幹細胞の増殖能において、NBCCS-iPS由来の方が健常人のそれと比較し高いことから、病態の一部をin vitroで再現できた可能性を示された。

自由記述の分野

口腔外科

研究成果の学術的意義や社会的意義

顎顔面口腔領域に病変を生じる遺伝性疾患においては、その発症機構や診断・治療法が十分に確立されていない。本研究では基底細胞母斑症候群（NBCCS）をモデルとしてNBCCS疾患特異的iPSCの樹立に成功した。さらに、本疾患の主要な症状である顎骨多発嚢胞の発症機序を明らかにする目的で、NBCCS-iPSCを上皮細胞に分化誘導し健常人iPS由来のそれと比較することで、NBCCS-iPSC由来上皮細胞は増殖能が高いことを明らかとした。本研究より得られる知見は、顎顔面口腔疾患の病態解明や発症機序の解析、さらには治療法の開発研究に寄与するものと考えられる。