PPFE（上葉優位型肺線維症）の多面的研究

2023 年度 実績報告書

• 研究課題/領域番号: 19K08638
• 研究機関: 福岡大学
• 研究代表者: 石井 寛 福岡大学, 医学部, 教授 (60398146)
• 研究期間 (年度): 2019-04-01 – 2024-03-31
• キーワード: 臨床診断基準 / 血清バイオマーカー / 予後予測因子

研究実績の概要

われわれは、上葉優位型肺線維症（PPFE）52症例の臨床・画像・病理所見の解析結果（Respir med. 2018;141 190-197）、これらのデータをもとにした診断基準案（Respir investing. 2019;57(4) 312-320 ）、この診断基準案の検証結果（J Clin Med. 2020;9(11):3761）を英文論文として発表した。その後、PPFEにおける肺動脈の病理学的特徴（Sci Rep. 2020;10(1):306）、有望な血清バイオマーカーになりうる物質（Respir Med. 2020;171:106077）、PPFEの病理組織像における肺胞虚脱の機序（Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2020;37(2):212-217）、PPFEの肺病理組織像のまとめ（Histol Histopathol. 2021;36(3):291-303）、予後予測モデル（Respir res. 2021;22(1) 215-215）、胸郭扁平の進行（Respir Investig. 2022;60(2):293-299）、抗線維化薬の限定的効果（Respir Investig. 2022;60(4):562-569）、診断前の病変の存在（ERJ Open Res. 2022;8(2):00548-2021）、家族発症例（Respir Med and Res. 2022;82: 100954）、体重減少と予後（Respir Med and Res. 2022;83:100980）に関する研究を論文として発表した。さらに今年度は、二酸化炭素分圧と予後（Respir Investig. 2023;61(4) 379-386）、2つの臨床診断基準の比較（Respir Med and Res. 2023; 84:101046）など、それぞれ英文論文として発表した。
また現在、国内多施設による共同研究として200例以上の症例が集積され、上記血清バイオマーカーの測定や原因遺伝子検索を進めている。

研究成果

• [雑誌論文] Changes in body weight reflect disease progression in pleuroparenchymal fibroelastosis (2023)
  • 著者名/発表者名: Kinoshita Yoshiaki、Utsunomiya Takuhide、Koide Yohei、Wada Kenji、Ueda Yusuke、Yoshida Yuji、Kushima Hisako、Ishii Hiroshi
  • 雑誌名: Respiratory Medicine and Research 巻: 83 ページ: 100980～100980
  • DOI: 10.1016/j.resmer.2022.100980
• [雑誌論文] Partial pressure of carbon dioxide levels reflect disease severity in idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis (2023)
  • 著者名/発表者名: Kinoshita Yoshiaki、Utsunomiya Takuhide、Koide Yohei、Wada Kenji、Ueda Yusuke、Yoshida Yuji、Kushima Hisako、Ishii Hiroshi
  • 雑誌名: Respiratory Investigation 巻: 61 ページ: 379～386
  • DOI: 10.1016/j.resinv.2023.03.004
• [雑誌論文] Comparative study of the two diagnostic criteria for idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis (2023)
  • 著者名/発表者名: Kinoshita Yoshiaki、Utsunomiya Takuhide、Wada Kenji、Nakashima Shota、Kushima Hisako、Ishii Hiroshi
  • 雑誌名: Respiratory Medicine and Research 巻: 84 ページ: 101046～101046
  • DOI: 10.1016/j.resmer.2023.101046
• [学会発表] 特発性PPFEにおける残気率上昇の機序に関する検討 (2024)
  • 著者名/発表者名: 木下義晃、高田研吾、竹中翔太、宇都宮琢秀、小出容平、和田健司、吉田祐士、中島章太、串間尚子、石井寛
  • 学会等名: 第64回日本呼吸器学会学術講演会
• [学会発表] 特発性PPFEに対する個別化医療の方向性 (2024)
  • 著者名/発表者名: 石井 寛
  • 学会等名: 第92回日本呼吸器学会 九州支部春季学術講演会
  • 招待講演
• [学会発表] 特発性PPFEにおける動脈血二酸化炭素分圧の臨床的意義 (2023)
  • 著者名/発表者名: 木下 義晃、小出 容平、宇都宮 琢秀、和田 健司、上田 裕介、吉田 祐士、串間 尚子、石井 寛
  • 学会等名: 第63回日本呼吸器学会学術講演会
• [学会発表] 進行性肺線維症のマネージメント：PPFEを含めて (2023)
  • 著者名/発表者名: 石井 寛
  • 学会等名: 第91回日本呼吸器学会九州支部 秋季学術講演会
  • 招待講演