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2022 年度 研究成果報告書

小児ネフローゼ症候群とHLA class IIに関する病態解明研究

研究課題

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研究課題/領域番号 20K16892
研究種目

若手研究

配分区分基金
審査区分 小区分52050:胎児医学および小児成育学関連
研究機関神戸大学

研究代表者

堀之内 智子  神戸大学, 医学研究科, 助教 (30754593)

研究期間 (年度) 2020-04-01 – 2023-03-31
キーワード小児ネフローゼ症候群 / ステロイド感受性ネフローゼ症候群 / 自己抗体 / HLA class II / ネフリン / NPHS1
研究成果の概要

小児のネフローゼ症候群の多くはステロイド投与により寛解が得られるステロイド感受性ネフローゼ症候群(SSNS)である。小児SSNSには免疫に関係するHLA class IIや腎糸球体のネフリンをコードするNPHS1が関係していることが明らかになっている。HLA class IIは急性炎症などの免疫学的な刺激の存在下では異所性発現することが知られている。本研究では小児SSNS発症にこのHLA class IIの異所性発現が関わっている可能性に着目し、ネフリンを抗原として提示をしやすいHLAclassIIの同定を行った。また、ネフリン/HLA classIIの複合体に反応する自己抗体の探索も行った。

自由記述の分野

小児腎臓病学

研究成果の学術的意義や社会的意義

小児ネフローゼ症候群において、日本人や欧米人において報告されているHLA class IIのRisk alleleによりコードされるHLA-DR分子はProtective alleleによりコードされるHLA-DR分子に比較し、ネフリンを抗原として呈示しやすい傾向があることが明らかになった。また、ネフリンやHLA class IIの複合体に対する自己抗体が存在する可能性が明らかになった。

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公開日: 2024-01-30  

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