PFAPA症候群患児における扁桃上皮の機能解析

2021 年度 研究成果報告書

• 研究課題/領域番号: 20K16910
• 研究種目: 若手研究
• 配分区分: 基金
• 審査区分: 小区分52050:胎児医学および小児成育学関連
• 研究機関: 国立研究開発法人国立成育医療研究センター
• 研究代表者: 原 真理子 国立研究開発法人国立成育医療研究センター, 免疫アレルギー・感染研究部, リサーチアソシエイト (30744552)
• 研究期間 (年度): 2020-04-01 – 2022-03-31
• キーワード: PFAPA症候群 / 扁桃上皮

研究成果の概要

PFAPA症候群の扁桃上皮において、炎症時に誘導される遺伝子やタンパクの発現を解析し、発熱に関連する自然免疫関連因子を検討した。transcriptome解析より、本疾患の発熱時にはPRRsの活性化とinterferon signalingの関連が推測された。in vitro刺激試験より、細胞内RNAセンサー遺伝子の発現増強とinterferon-stimulated genes関連タンパクの産生増強、さらにはJAM-1の発現減弱が示された。以上より、本疾患ではdsRNA刺激がトリガーとなって炎症応答が引き起こされ、また上皮バリア機能にも影響を与えている可能性が推測された。

自由記述の分野

耳鼻咽喉科

研究成果の学術的意義や社会的意義

PFAPA症候群は、扁桃炎を高率に随伴し、口蓋扁桃摘出術が著効する特徴をもっており、本疾患の炎症惹起には口蓋扁桃が深く関連していると推測されている。外来刺激に対する扁桃の免疫応答は、主に上皮細胞を介して行われるが、本疾患の扁桃上皮でどのような免疫応答が誘導されるかは分かっていない。本研究は、扁桃上皮における機能解析を行った研究であり、これまでに報告されていない内容である。