2023 年度研究成果報告書

ヒト孤発性プリオン多様性の検証

研究課題

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研究課題/領域番号	21K07276
研究種目	基盤研究(C)
配分区分	基金
応募区分	一般
審査区分	小区分51030:病態神経科学関連
研究機関	長崎大学
研究代表者	中垣岳大長崎大学, 医歯薬学総合研究科(医学系), 准教授 (80722917)
研究期間 (年度)	2021-04-01 – 2024-03-31
キーワード	孤発性クロイツフェルト・ヤコブ病
研究成果の概要	ヒトプリオン病の代表である孤発性クロイツフェルト・ヤコブ病(sCJD)はウエスタンブロット法での異常型プリオンタンパク(PrPSc)のバンドパターンと遺伝子多型の組み合わせで病型が分けられ、MM1型がsCJDの85%を占める。我々は、14例のsCJD_MM1型の患者から作成した脳乳剤(Brain Homogenate: BH)をアルカリ製剤で処理した。すると、ウエスタンブロット法で検出されるPrPScのパターンが他とは異なる症例があることを見出した。現在、感受性のあるマウスに脳乳剤を接種して、生存期間や感染性などの違いが認められるか検証中である。
自由記述の分野	ウイルス学
研究成果の学術的意義や社会的意義	プリオンは遺伝子を持たない病原体であるが、ウイルスの様に様々な株が存在する。ヒトプリオン病の孤発性クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）は主に6つの病型に分けられるが、発症から死亡までの期間や症状は異なる。これはプリオン株の違いに基づくものと考えられており、異常型プリオンタンパクの生化学的な性質が異なることが報告されている。孤発性CJDのMM2型には皮質型と視床型というサブタイプが知られているが、我々はアルカリ製剤に対する反応性を検証することで、孤発性CJDで最も多いMM1型にもサブタイプが存在する可能性を見出した。