研究課題
基盤研究(C)
システイン生合成の最終酵素であるシスタチオニンγリアーゼ(CTH)の遺伝子欠損マウスを作成し、本マウスにシステイン(シスチン)欠乏食を与えると急性の筋萎縮症が発症することを見出した。病理学的・免疫組織学的・生化学的解析により、本病態がシステイン不足による筋タンパク質の過度の自食(Autophagy)による筋原性(神経原性ではない)筋萎縮症であることを明らかにした。
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