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我々は以前に、家族性パーキンソン病であるPLA2G6関連神経変性症（PLAN）の疾患モデルとなるPLA2G6ノックアウトマウスでは神経細胞のミトコンドリア傷害が軸索変性を引き起こすことを示した。今回の研究によってPLANモデルであるPLA2G6ノックアウトマウス錐体外路系におけるドパミン分泌細胞が特徴的な軸索変性を生じること、内因性のαシヌクレインが傷害ミトコンドリアに蓄積することを示した。さらに、患者脳におけるレヴィ小体にミトコンドリア膜蛋白が高度に発現していることを見出し、αシヌクレインの蓄積がミトコンドリア膜変性に関連する可能性を示した。
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