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我々はこれまで、小胞体膜上に存在するプロテインホスファターゼであるPPM1Lが、SAPK経路やセラミド輸送の制御に関与していることを報告した。PPM1L KOマウスを解析したところ、成熟したホモKOマウスで、ハンチントン病モデルマウスで観察される前脚や後脚の握り込みが認められた。脳の組織学的な解析を行った結果、側脳室の拡大や線条体尾状核被殻の縮小が観察された。認められた異常は大脳皮質に入出力する軸索線維の異常であると考えられ、大脳皮質の神経細胞もしくは大脳皮質へ投射する神経細胞の軸索形成不全あるいは発達異常が示唆された。
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