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抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎(DM)において病態を探究し、MDA5もしくは抗MDA5抗体の病原性について検討することを目的とした。
抗MDA5抗体陽性DMの剖検肺組織標本では肺胞腔内へマクロファージが浸潤し、その周囲にIP-10の発現を認めた。健常人(NC)の単球をIgG(抗MDA5抗体陽性例もしくはNC)＋polyI:Cで刺激したところ、抗MDA5抗体陽性例の方がより強くIL-6産生を刺激する可能性が示唆された。さらに、患者血清中にはNCに比べMDA5が高頻度に高濃度で存在し、病態に関与している可能性がある。
疾患遺伝的背景としてHLAclassⅡのハプロタイプが関連していた。
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