| 研究概要 |
1.Aequorin法に基づいた【Ca^++】動員の正常値の決定。
A23187(A)2,1,0.5,0.25uMで【Ca^(++)】peakおよびそれまで要する時間は夫々、13.5±3.0(SD)μM,(0.4±0.22分),10.8±3.0(0.70±0.33),8.3±2.0(1.34±0.71),8.7±1.0(1.67±0.45)であった。トロンビン(T)1,0.5,0.25,0.125U/mlでは同様に9.9±6.6μM(0.24±0.07分),7.5±3.1(0.31±0.10),6.4±2.8(0.4±0.17),5.8±2.7(0.58±0.23)であり、またST【A_2】(S)0.4,0.2,0.1,0.05μMでは同様に6.9±2.9μM(0.16±0.06分),6.6±2.1(0.17±0.05),6.0±2.0(0.18±0.06),5.8±2.2(0.18±0.05)であった。
2.A23187凝集異常を主徴とするTx不応症例の検討。
Peak値は5,8,3.7μM,Tでは順に11.7,11.0,10.7,8.3μM,Sでは順に6.7,6.6,5.2,3.7μMとAとSの低濃度で低下をみとめたにすぎなかったが、pe-akに達するまでの時間がAでとくに延長していた。即ち本症ではA,Sによる【Ca^(++)】動員初期の軽度の障害がみられた。3.Adrenalin potentiationおよび細胞外【Ca^++】の影響。患者は両者によって、【Ca^(++)】の立ち上がりあるいはpeak値が改善された。これはPRPにおける凝集および放出の補正と一致する。なお患者のTx産生量は正常であった。4.以上の結果から本症においてはA23187,ST【A_2】刺激時の初期のCa動員とくにCa influxが障害されることが放出機構異常の原因と推定される。
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