| 研究課題/領域番号 |
63570456
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| 研究機関 | 東京慈恵会医科大学 |
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研究代表者 |
所 敏治 東京慈恵会医科大学, 小児科, 助手 (40112841)
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| 研究分担者 |
梅沢 房代 東京慈恵会医科大学, 小児科, 助手 (50185063)
関口 茂 東京慈恵会医科大学, 小児科, 助手 (90119818)
井田 博之 東京慈恵会医科大学, 小児科, 助手 (90167255)
伊藤 文之 東京慈恵会医科大学, 小児科, 助教授 (10057010)
衛藤 義勝 東京慈恵会医科大学, 小児科, 助教授 (50056909)
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| キーワード | クラベ病 / サイコシン / Twitcherマウス / 神経培養 / E-64 |
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| 研究概要 |
培養神経細胞を用いて、小児脳変性疾患の病態解析を試みた。
1)Krabbe病の脱髄の病因として、サイコシンの影響が示唆されている。我々は、マウス神経細胞ならびに後根神経細胞にサイコシンを加えると、細胞膜の崩壊、ミトコンドリア膜の障害、細胞内構築構造の異常を生ずることを認めた。
2)Krabbe病のマウスモデルであるTwitcherマウスのオリゴデンドログリア細胞を培養すると、細胞膜の発育が悪く膜の形成障害が存在する事を認めた。
3)Thiol-protease inhibitorであるE-64を、ラット神経培養に加えたところ、細胞内に多数の封入体を認めた。この電顕所見は、Neuronal ceroid lipofuscinosisに見られる所見と類似していた。
以上動物モデルを用いまたはprotease inhibitorを用い、培養神経細胞による形態的、生化学的異常を見いだしたことは、小児変性疾患の病態および病因の解明の一助に成るものとに思われた。
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